خونریزی همزاد بیماران هموفیلی است

به گزارش آذر صبح، هموفیلی، بیماری نادر ناشی از فقدان برخی فاکتورهای انعقادی است که بر توانایی خون برای لخته شدن تاثیر می‌گذارد.
با این وجود هموفیلی با وجود غیرقابل علاج بودن، بیماری فلج‌کننده‌ای نبوده و با انجام مراقبت‌ها و اقدام های به موقع و صحیح، فرد بیمار می‌تواند همانند یک فرد سالم زندگی طبیعی‌ای داشته باشد.
به منظور آگاه سازی افراد جامعه درباره این بیماری، روش های مواجهه با این بیماران و مشکلات آنان در سطح جامعه، میزگردی با حضور کارشناسان ذیربط برگزار شد که مشروح آن در زیر ارایه می شود.

** بیماری هموفیلی مسری نیست
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال می گوید: هموفیلی نوعی بیماری ارثی خون ریزی کننده و از مشخصه های آن ارثی بودن و خونریزی خودبخودی است.
عباسعلی حسین پور فیضی اضافه می کند: در بدن فاکتورهای انعقادی ۱۳ گانه وجود دارد که در گردش خون در جریان بوده و هر زمان قسمتی از بدن دچار خونریزی شود ایجاد لخته کرده و از ادامه خونریزی جلوگیری می کنند.
وی با بیان اینکه کمبود هر یک از فاکتورهای ۱۳ گانه موجب اختلال در انعقاد خون می شود، اظهار می دارد: آنچه در جامعه بیشتر مطرح است هموفیلی نوع A و B است و این نوع بیماری ها به ترتیب در اثر کمبود پروتئین نوع هشت و ۹ بروز می کند.
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می کند: افراد طبیعی دارای فعالیت فاکتور انعقادی ۱۰۰ درصد هستند و در افراد هموفیل نوع A شدید فعالیت فاکتور انعقادی کمتر از یک درصد است.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: در هموفیلی های شدید که سطح فاکتور هشت آن ها کمتر از یک درصد باشد، اغلب خونریزی ها به طور خودبخود رخ می دهد.
وی با بیان اینکه این بیماری مسری نیست، یادآوری می کند: هموفیلی از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل می شود و از پدران ناقل بیماری نیز به نیمی از دختران منتقل شده و به فرزندان پسر منتقل نمی شود.
حسین پور فیضی اضافه می کند: اگر یکی از کروموزوم های جنسی یک مادر معیوب باشد وی ناقل هموفیلی بوده و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد.
مدیر انجمن حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می گوید: حدود ۶۰۰بیمار هموفیلی شناخته شده عضو این انجمن هستند و براساس اعلام وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی از هر یکهزار نفر در کشور یک نفر به این بیماری مبتلا است.
اکرم طبقچی اضافه می کند: در اختلالات انعقادی خون، بیشتر زنان مبتلا به این بیماری بوده و به سادگی دچار خونریزی می شوند.
وی یادآوری می کند: هموفیلی بیماری وراثتی بوده و مسری نیست و از هیچ طریقی به دیگران سرایت نمی کند.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز که از بیماری خود در سال اول ابتدایی در اثر تنبیه معلم و ورم زبان خود به دلیل سیلی اطلاع یافته بود، می گوید: هم اکنون ۵۲ سال سن دارم و در طول این مدت با این بیماری همنشین بوده و در پنجم ابتدایی مجبور شدم در آغوش پدرم به مدرسه بروم.
میرهدایت هاشمی با بیان اینکه این بیماری قابل سرایت به دیگران نیست، می افزاید: ژنی که موجب بروز بیماری هموفیلی نوع A یا B می‌شود، بر روی کروموزوم X قرار دارد و به همین دلیل نمی‌تواند از پدر به پسر به ارث برسد.
وی با بیان اینکه دارای ۲ فرزند پسر بوده و هیچکدام از آن ها به این بیماری مبتلا نیستند، اظهار می دارد: بیشتر زنانی که این ژن معیوب را دارند ناقل این بیماری هستند ولی هیچ کدام از علایم و نشانه‌های هموفیلی در آن ها مشاهده نمی‌شود.
هاشمی ادامه می دهد: هموفیلی نوع C می‌تواند توسط هر یک از والدین به فرزندان انتقال یابد و این نوع بیماری در دختران و پسران مشاهده می‌شود.

** بیماران هموفیلی می توانند همانند افراد عادی و سالم زندگی کنند
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال، تشخیص درست و به موقع هموفیلی را عاملی مهم و حیاتی در درمان این بیماران اعلام می کند و می گوید: بیمارانی که بتوانند به موقع و صحیح از فاکتورهای انعقادی استفاده کنند، می توانند همانند افراد سالم به فعالیت بپردازند و حتی ورزش های سبک نیز انجام دهند.
حسین پور فیضی می افزاید: تهیه و استفاده از فاکتورهای غلیظ (کنسانتره فاکتور انعقادی) به شکل تزریق داخل وریدی در مرحله اولیه بیماری از شدت یافتن آن پیشگیری و در مرحله پیشرفته موجب درمان بیماری می شود.
وی کبودی بدن، خونریزی دهان، زبان، گونه ها و ریشه دندان را از علایم تشخیص بیماری هموفیلی اعلام می کند و اظهار می دارد: مهمترین و شایع ترین خونریزی در بیماران هموفیلی در زمان ختنه پسران روی می دهد که اکنون با استفاده از روش های جدید ختنه جلوی خونریزی گرفته می شود.
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می کند: خونریزی مغزی از خطرناکترین خونریزی ها در بیماران هموفیلی است.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: خونریزی داخل مفصل به ویژه مفصل زانو، مچ پا، شانه و آرنج از شایع ترین علایم بیماری هموفیلی شدید است که موجب از بین رفتن مفصل و استفاده اجباری بیمار از ویلچر می شود.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می گوید: در صورت رعایت شرایط نگهداری فاکتورهای انعقادی در منزل، بیماران هموفیلی به راحتی می توانند خود را درمان کنند و دیگر نیازی به بستری و مراجعه به درمانگاه نخواهند داشت.
طبقچی می افزاید: پیش از این فاکتورهای انعقادی در سازمان انتقال خون تهیه می شد که برای جلوگیری از انتقال بیماری های ویروسی و واگیر، اکنون پلاسمای خون های اهدایی به آلمان فرستاده می شود تا پس از ویروس زدایی به دست مصرف کننده برسد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می گوید: اگر بیماران هموفیلی به شکل صحیح و به موقع به داروهای خود دسترسی داشته باشند، می توانند مانند افراد عادی زندگی کنند.
هاشمی می افزاید: با توجه به اینکه ۹۰ درصد داروهای این بیماران وارداتی و ارزبر است بیشتر بیماران به دلیل شرایط اقتصادی کنونی قادر به تامین داروهای خود نیستند.
وی با بیان اینکه کمک و حمایت خانواده ها از بیماران هموفیلی در زندگی عادی این افراد موثر است، اظهار می کند: برخی از خانواده های بیماران هموفیلی نیز در گذر زمان خسته شده و از ادامه درمان فرزندان خود دلسرد می شوند و این موضوع نیز بر مشکلات این بیماران می افزاید.

** بیکاری، کمبود و گرانی دارو بیماران هموفیلی را آزرده خاطر می کند
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی، عمده ترین مشکل بیماران هموفیلی را بیکاری و نبود اشتغال اعلام کرده و می گوید: داشتن معافیت پزشکی بیماران مبتلا به هموفیلی از موانع استخدام این افراد در جامعه است.
طبقچی می افزاید: کاهش سطح تعهدات بیمه ها از دیگر مشکلات بیماران هموفیلی بوده و در زمان کنونی بیمه ها به غیر از بیماران دارای کمبود فاکتور هشت و ۹، سایر بیماران را تحت پوشش قرار نمی دهد.
وی با بیان اینکه هر فاکتور انعقاد خون حدود ۲۵ میلیون ریال هزینه دارد، یادآوری می کند: بیمه ها پرداخت هزینه آزمایشگاه های ژنتیک دختران مجرد را نیز قبول نمی کنند.
رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی از خواسته های اصلی بیماران هموفیلی و این انجمن را ایجاد درمانگاه واحد هموفیلی اعلام می کند و می گوید: هم اکنون مکان مشخصی برای ارایه خدمات درمانی به صورت شبانه روزی برای بیماران هموفیلی و خانواده های آن ها وجود ندارد.
طبقچی با بیان اینکه حمایت و کمک های این انجمن از بیماران هموفیلی نیز بستگی به درآمد انجمن از طریق کمک های مردمی و خیران دارد، ادامه می دهد: در سال های اخیر کمک های مردم به این انجمن کم شده و نبود درمانگاه واحد برای بیماران هموفیلی بر مشکلات این افراد اضافه کرده است.
وی می گوید: لحظه اولیه خونریزی بیماران هموفیلی، لحظه طلایی درمان این بیماران است و نبود آشنایی با این بیماری در شهرستان ها و نبود فاکتور انعقاد خون موجب از بین رفتن این لحظه طلایی می شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز با بیان اینکه خونریزی مفصلی از مهمترین آسیب های بیماران هموفیلی است، می گوید: بروز خونریزی مفصلی در این بیماران موجب از بین رفتن مفصل و ایجاد اختلال در راه رفتن آنان می شود.
هاشمی، محدودیت شدید در اشتغال بیماران هموفیلی و دسترس نبودن خدمات دارویی و درمانی در مناطق مختلف کشور غیر از مراکز استان ها را از عمده مشکلات این بیماران اعلام می کند.
وی با اشاره به آگاهی از دردهای اجتماعی و فردی بیماران هموفیلی یادآوری می کند: با تامل، برنامه ریزی و صرف هزینه کم می توان از شدت یافتن این بیماری پیشگیری کرد.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور اظهار می کند: در سوئد وقتی بیمار هموفیلی به مدرسه ای می رود، ۴ نفر از پرسنل این مدرسه شامل مدیر، ناظم، مربی ورزش و معلم وی آموزش های لازم در خصوص انجام اقدام های لازم برای مواجهه در زمان بروز خونریزی بیمار را فرا می گیرند و یخچال مدرسه نیز به اندازه مورد نیاز به فاکتور انعقادی مجهز می شود تا در صورت نیاز استفاده شود.
هاشمی می افزاید: در زمان وقوع خونریزی بیمار هموفیلی، پرسنل مدرسه پس از انجام اقدام های اولیه برای جلوگیری از خونریزی در اسرع وقت با مرکز درمانی نزدیک به مدرسه تماس گرفته و بیمار به این مرکز منتقل می شود.
وی یادآوری می کند: در کشور ما در اثر شوخی ۲ دانش آموز، دانش آموز مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شده بود و اولیای دانش آموز مقصر این حادثه با این ادعا که ممکن بود هموفیلی به فرزندشان منتقل شود، باعث شدند بیمار هموفیلی از مدرسه اخراج شود.
بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می گوید: نحوه برخورد صحیح و مثبت مسوولان و افراد با بیماران هموفیلی می تواند در کاهش دردهای اجتماعی و فردی این بیماران موثر باشد.
هاشمی ادامه می دهد: انجام ورزش های سبک به ویژه شنا موجب تقویت عضلات و مفاصل بیماران هموفیلی می شود، بنابراین ایجاد مجتمع درمانی و ورزشی برای این بیماران ضرورت دارد.
وی با اشاره به اینکه استرس عامل خونریزی بیماران هموفیلی است، یادآوری می کند: بیماران هموفیلی برای تردد راحت نیاز به یک مکان بدون پله دارند و شایسته است مسوولان به فکر تردد آن ها در سطح شهر نیز باشند.
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال نیز با بیان اینکه پیش از انقلاب این بیماری زیاد شناخته شده نبود، می گوید: پس از انقلاب در راستای پیشرفت علم تشخیص این بیماری راحت تر شد و با استفاده از روش های آزمایشگاهی حتی نوع، شدت و ژنتیک بیماری کاملا قابل تشخیص بوده و می توان براساس آن ها برای درمان بیماری اقدام کرد.
حسین پورفیضی می افزاید: قبلا برای درمان بیماران هموفیلی شیره خون یا پلاسما به بیمار تزریق می کردند که با توجه به خطر آلودگی ویروسی و انتقال بیماری های واگیر اکنون برای جلوگیری از این خطرات از کنسانتره خون استفاده می شود.
وی با بیان اینکه در سال های گذشته با کمبود فاکتور انعقاد خون مواجه بودیم، یادآوری می کند: در زمان کنونی فاکتور انعقاد خون از هر نوعی تولید می شود ولی گرانی و مشکل نگهداری آن ها، مشکلاتی برای بیماران هموفیلی ایجاد می کند.
فوق تخصص بیماری های خون و انکولوژی اطفال اظهار می دارد: بیماران هموفیلی برای کاهش هزینه های درمان خود و کاستن از خونریزی های بیشتر باید وزن خود را کاهش دهند و به ورزش های سبک روی آورند.
حسین پور فیضی ادامه می دهد: ۷۵ درصد بودجه بیماران خاص وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی صرف بیماران هموفیلی و تالاسمی می شود و کنترل این بیماری موجب صرفه جویی در هزینه ها و توجه بیشتر به سایر بیماران خاص می شود.

ایرنا