توصیه‎هایی از پزشکان به بیماران «هموفیلی» و «فون ویلبراند»/ مظلومیتی به نام «فون ویلبراند»

بیماری «فون ویلبراند» به عنوان شایع‎ترین احتلال انعقادی یکی از مظلوم‎ترین و ناشناخته شده‌ترین بیماری‎هایی است که اغلب مردم آن را در گروه بیماری «هموفیلی» دسته بندی می‎کنند.

به گزارش آذر صبح به نقل از ایسنا، اختلالات انعقادی در بدن انسان بر اثر کمبود یکی از فاکتورهای انعقادی ۱۳ گانه درخ می‌‏دهد و فرد را با مشکلاتی مواجه می‎کند که با رعایت جوانب احتیاط و آموزش‎ خود مراقبتی، می‌توان شرایط یک زندگی عاری از خطر را برای فرد مبتلا به «فون ویلبراند» فراهم آورد.

این اختلال از همان بدو تولد و به صورت ارثی و غیرجنسی به فرد می‎رسد و از این رو بیمار از همان نوزادی و دوران کودکی با پزشک سر و کار دارد. با توجه به برخی علایم مشترک این اختلال با «هموفیلی» اکثر افراد این بیماران را نیز با هموفیلی‎ها در یک گروه دسته بندی می‎کنند.

«دکتر عظیم رضامند» ، فوق تخصص خون و سرطان کودکان در کارگاه آموزش خود مراقبتی به بیماران فون ویلبراند اظهار کرد: این اختلال خونریزی دهنده‎ی ارثی در صورت نبود و یا کمبود یکی از فاکتورهای ۱۳ گانه‎ی انعقادی در بدن رخ می‎دهد و میزان بروز آن یک در پنج هزار نفر گزارش شده است.

وی افزود: بسته به نوع اختلال و سطح فاکتور، این بیماران دارای علایم متغیری هستند و افراد با سطح فاکتور انعقادی بالای ۱۰ درصد علایم کم‎تری نسبت به سایرین دارند و افراد با درصد فاکتور کم‌تر از همان بدو تولد دچار مشکل به ویژه هنگام ختنه در پسران می‎شوند.

وی بیان کرد: خونریزی عمقی، مفصلی و مخاطی از جمله علایم این اختلال است که در ابتدا بدون درد و به طور ناگهانی در شب اتفاق می‎افتد و محل خونریزی گرم و متورم شده و گاها دچار خارش می‎شود. همچنین وجود خون در ادرار و مدفوع نیز از دیگر علایم این اختلال است که در صورت مشاهده باید سریعا به پزشک مراجعه کرد.

رضامند با اشاره به تفاوت دو اختلال انعقادی «هموفیلی» و «فون ویلبراند» عنوان کرد: فون ویلبراند برخلاف هموفیلی وابسته به جنس نبوده و در هر دو جنس دختر و پسر دیده می‎شود و فون ویلبراند علایم متفاوت‌تری نسبت به هموفیلی دارد.

وی با اشاره به توصیه‎هایی برای پیشگیری از این اختلال بیان کرد: جلوگیری از تولد کودک مبتلا و تعیین ژن در حاملگی، آموزش، استفاده از فاکتور در طولانی مدت و کوتاه مدت، دوری از ورزش‌های تماسی مانند کشتی، عدم استفاده از آسپرین هنگام تب، ورزش‎های سبک مانند پیاده‎روی و شنا، تناسب وزن و مطلع ساختن افراد نزدیک و مدرسه از جمله مواردی است که می‎تواند از مشکلات بعدی این اختلال جلوگیری کند.

«دکتر امیرعطاالله هیرادفر» ، فوق تخصص آنکولوژی کودکان نیز با ارائه‎ی توضیحاتی در مورد این بیماری اظهار کرد: حدود ۱٫۵ میلیون نفر در کشور مبتلا به اختلال انعقادی فون ویلبراند هستند و این اختلال در سه تیپ دسته بندی می‎شود.

وی افزود: تشخیص این اختلال در استان ما با مشکلاتی مواجه است و به منظور تشخیص به موقع این بیماری نیاز به وجود آزمایشگاه‎های مجهز با تکنولوژی بالا است تا سطح فاکتور بیماران و تشخیص اختلال آنان در خود تبریز انجام شود.

وی با اشاره به نشانه‎های بیماری فون ویلبراند گفت: زمانی که میزان کبودی با ضربه‎ی وارد شده همخوانی نداشته باشد و یا کبودی‎های بی دلیل، خونریزی‎های داخلی، مفصلی و مخاطی رخ دهد، فرد باید به پزشک متخصص مراجعه کند. همچنین خونریزی غیر عادی بعد از کشیدن دندان نیز جز علایم این اختلال به شمار می‏ آید و در مورد خون دماغ شدن نیز خونریزی در این مورد حداکثر ۱۵ دقیقه به طول می ‏انجامد و اگر مدت انعقاد خون بیش از این مدت طول کشید، نیاز به بررسی دارد.

هیرادفر خاطرنشان کرد: اختلال فون ویلبراند در مناطقی که ازدواج‌‏های فامیلی در آن مرسوم است، بیشتر از سایر مناطق دیده می‎شود و در برخی مناطق دختران بیش از پسران به این اختلال دچار می‎شوند.

گفتنی است؛ در استان آذربایجان شرقی حدود ۶۰۰ بیمار مبتلا به اختلال انعقادی فون ویلبراند و هموفیلی وجود دارد که نبود درمانگاه جامع و آزمایشگاه تشخیصی برای تعیین سطح فاکتور فون ویلبراند و همچنین عدم تشخیص این اختلال در تبریز از جمله مشکلاتی است که این بیماران را به اجبار راهی پایتخت می‎کند. امید است حل این مشکلات در دستور کار مسئولان ذی ربط قرار کیرد تا بیماران جز تحمل رنج بیماری، درد دیگری نداشته باشند.

برچسب های :

#توصیه‎هایی از پزشکان به بیماران «هموفیلی» و «فون ویلبراند»

#سرطان